Wegeners granulomatos, även känd som granulomatos med polyangiit, är en sällsynt och progressiv sjukdom som orsakar inflammation i blodkärlen i olika delar av kroppen, vilket orsakar symtom som luftvägsstoppning, andnöd, hudskador, näsblod, inflammationer i öron, feber, sjukdom, aptitlöshet eller ögonirritation.
Eftersom det är en sjukdom orsakad av autoimmuna förändringar görs dess behandling främst med läkemedel för att reglera inumsystemet, såsom kortikosteroider och immunsuppressiva medel, och även om det inte finns något botemedel, är sjukdomen i allmänhet väl kontrollerad, vilket tillåter ett liv normala.
Wegeners granulomatos är en del av en grupp sjukdomar som kallas vaskulit, kännetecknad av att orsaka inflammation och skador på blodkärlen, vilket kan orsaka försämrad funktion i olika organ. Förstå bättre vilka typer av vaskulit som finns och hur man identifierar dem.
Huvudsakliga symtom
Några av de viktigaste symtomen orsakade av denna sjukdom inkluderar:
- Bihåleinflammation och näsblödningar; Hosta, bröstsmärta och andnöd; Bildande av magsår i nässlemhinnan, vilket kan leda till en känd deformitet med sadelnäs; inflammation i öronen; Konjunktivit och annan inflammation i ögonen; feber och nattsvettningar; Trötthet och trötthet; Förlust av aptit och viktminskning; Ledsmärta och svullnad i lederna; Förekomst av blod i urinen.
I sällsynta fall kan det också vara en nedsatt hjärta, vilket kan leda till perikardit eller lesioner i kranskärlen, eller också i nervsystemet, vilket kan leda till neurologiska symtom.
Dessutom har patienter med denna sjukdom en ökad tendens att utveckla trombos och man bör uppmärksamma symtom som indikerar denna komplikation, såsom svullnad och rodnad i lemmarna.
Hur man behandlar
Behandlingen av denna sjukdom inkluderar användning av läkemedel som hjälper till att kontrollera immunförsvaret, såsom metylprednisolon, prednisolon, cyklofosfamid, metotrexat, rituximab eller biologisk behandling.
Antibiotikum sulfametoxazol-trimetoprim kan associeras med behandling som ett sätt att minska återfall av vissa former av sjukdomar.
Hur diagnosen ställs
För att diagnostisera Wegeners Granulomatosis kommer läkaren att utvärdera de presenterade symtomen och den fysiska undersökningen, vilket kan ge de första tecknen.
Sedan, för att bekräfta diagnosen, är huvudundersökningen att utföra en biopsi av de drabbade vävnaderna, som visar förändringar kompatibla med vaskulit eller nekrotiserande granulomatös inflammation. Test kan också beställas, såsom ANCA-antikroppsmätning.
Dessutom är det viktigt att läkaren differentierar denna sjukdom från andra som kan ha liknande manifestationer, såsom lungcancer, lymfom, kokainanvändning eller lymfomatoidgranulomatos, till exempel.
Vad orsakar Wegeners granulomatos
De exakta orsakerna som leder till uppkomsten av denna sjukdom är inte kända, men det är känt att det är relaterat till förändringar i immunsvaret, vilket kan vara komponenterna i kroppen själv eller externa som tränger igenom kroppen.
