Histiocytos motsvarar en grupp sjukdomar som kan kännetecknas av hög produktion och närvaro av cirkulerande histiocyter i blodet, som, även om det är sällsynt, är vanligare hos män och dess diagnos ställs under de första åren av livet, trots de indikativa tecknen sjukdom kan också visas i alla åldrar.
Histiocyter är celler härledda från monocyter, som är celler som tillhör immunsystemet och är därför ansvariga för försvaret av organismen. Efter att ha genomgått en differentierings- och mognadsprocess blir monocyterna kända som makrofager, som ges specifika namn beroende på var de förekommer i kroppen, och kallas Langerhans-celler när de finns i överhuden.
Även om histiocytos är mer relaterad till andningsförändringar, kan histiocyter ackumuleras i andra organ, såsom hud, ben, lever och nervsystem, vilket resulterar i olika symtom beroende på platsen för den största spridningen av histiocyter.
Huvudsakliga symtom
Histiocytos kan vara asymptomatisk eller utvecklas snabbt till symtomen. Tecken och symtom som indikerar histiocytos kan variera beroende på platsen där det finns en större förekomst av histiocyter. Således är de viktigaste symtomen:
- Hosta; feber; viktminskning utan uppenbar orsak; andningssvårigheter; överdriven trötthet; anemi; ökad risk för infektioner; koagulationsproblem; hudutslag; buksmärta; kramper; förseningar i puberteten; yrsel.
Den stora mängden histiocyter kan resultera i överdriven produktion av cytokiner, utlösa den inflammatoriska processen och stimulera bildandet av tumörer, förutom att orsaka skador på organen där ackumuleringen av dessa celler verifieras. Det är vanligare att histiocytos påverkar ben, hud, lever och lungor, särskilt om det finns en historia med rökning. Mindre ofta kan histiocytos involvera det centrala nervsystemet, lymfkörtlar, mag-tarmkanalen och sköldkörteln.
På grund av att barnets immunsystem är dåligt utvecklat är det möjligt att flera organ lättare kan drabbas, vilket gör att tidig diagnos och behandlingsstart omedelbart är viktig.
Hur diagnosen ställs
Diagnosen histiocytos görs huvudsakligen genom biopsi från det drabbade stället, där det kan observeras genom laboratorieanalys under mikroskop, närvaron av infiltrat med spridning av histiocyter i vävnaden som tidigare var frisk.
Dessutom andra tester för att bekräfta diagnosen, såsom datortomografi, undersökning av mutationer associerade med denna sjukdom, såsom BRAF, till exempel, utöver immunohistokemiska tester och blodantal, där det kan förekomma förändringar i mängden neutrofiler, lymfocyter och eosinofiler.
Hur man behandlar
Behandlingen av histiocytos beror på omfattningen av sjukdomen och det drabbade stället, och kemoterapi, strålbehandling, användning av immunsuppressiva läkemedel eller kirurgi kan rekommenderas, särskilt i fall av beninvolvering. När histiocytos orsakas av rökning, till exempel, rekommenderas rökstopp, vilket avsevärt förbättrar patientens tillstånd.
För det mesta kan sjukdomen bota sig själv eller försvinna på grund av behandling, men den kan också dyka upp igen. Därför är det viktigt att personen övervakas regelbundet så att läkaren kan observera om det finns risk för att utveckla sjukdomen och därmed etablera behandlingen i ett tidigt skede.
