Porfyri med sen hud är den vanligaste typen av porfyri som får små skador att uppträda på huden utsatt för solen, såsom baksidan av handen, ansiktet eller hårbotten på grund av bristen på ett enzym som produceras av levern som leder till ansamling av järn i huden. blod och hud. Kutan porfyri har inget botemedel, men det kan kontrolleras med användning av läkemedel som ordinerats av hudläkaren.
I allmänhet förekommer försenad hudporfyri under vuxen ålder, särskilt hos patienter som ofta dricker alkohol eller som har leverproblem, till exempel hepatit C, till exempel.
Porfyri med sen hud är vanligtvis inte genetisk, men i vissa fall kan den övergå från föräldrar till barn, och genetisk rådgivning rekommenderas innan man blir gravid, om det finns flera fall i familjen.
Symtom på kutan porfyri
Det första symptom på kutan porfyri är uppkomsten av små blåsor på huden utsatt för solen, vilket tar tid att läka, men andra symtom inkluderar:
- Överdriven tillväxt av hår i ansiktet; hård hud på vissa ställen, till exempel armar eller ansikte; mörkare urin.
Efter att blåsorna försvunnit kan det förekomma ärr eller ljusa fläckar som tar lång tid att läka.
Diagnosen av kutan porfyri måste göras av en hudläkare genom blod-, urin- och avföringstester för att bekräfta närvaron av porfyrin i cellerna, eftersom det är ett ämne som produceras av levern under sjukdomen.
Behandling för kutan porfyri
Behandlingen för kutan porfyri måste styras av en hudläkare i samarbete med en hepatolog, eftersom det är nödvändigt att kontrollera nivåerna av porfyrin som produceras av levern. Beroende på patientens symtom kan således behandling utföras med botemedel mot kutan porfyri, såsom klorokin eller hydroxiklorokin, regelbundet bloduttag för att minska järnnivåerna i cellerna eller en kombination av båda.
Dessutom rekommenderas det under behandlingen att patienten undviker alkoholkonsumtion och exponering för sol, även med solskyddsmedel, och det bästa sättet att skydda huden mot solen är att bära byxor, skjortor med lång ärm, hatt och handskar, till exempel.
