Polycythemia vera: vad det är, diagnos och symtom

Polycythemia Vera är en myeloproliferativ sjukdom hos hematopoietiska celler, som kännetecknas av en okontrollerad spridning av röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.

Ökningen av dessa celler, särskilt röda blodkroppar, gör blodet tjockare, vilket kan leda till andra komplikationer såsom förstorad mjälte och ökade blodproppar, vilket ökar risken för trombos, hjärtattack eller stroke eller till och med orsakar andra sjukdomar som akut myeloid leukemi eller myelofibros.

Behandlingen består av att utföra en procedur som kallas flebotomi och administrera mediciner som hjälper till att reglera antalet celler i blodet.

Vilka är tecken och symtom

Det stora antalet röda blodkroppar orsakar en ökning av hemoglobin och blodviskositet, vilket kan orsaka neurologiska symtom som svindel, huvudvärk, ökat blodtryck, synförändringar och övergående ischemiska olyckor.

Dessutom upplever människor med denna sjukdom ofta generaliserad klåda, särskilt efter en varm dusch, svaghet, viktminskning, trötthet, suddig syn, överdriven svettning, svullnad i lederna, andnöd och domningar, stickningar, brännande eller svaghet i medlemmar.

Hur diagnosen ställs

För att ställa diagnosen av sjukdomen måste blodprov utföras, vilket hos personer med Polycythemia Vera visar en ökning av antalet röda blodkroppar, och i vissa fall en ökning av vita blodkroppar och blodplättar, höga halter av hemoglobin och låga nivåer av erytropoietin.

Dessutom kan en benmärgsaspiration eller biopsi också utföras för att erhålla ett prov som ska analyseras senare.

Komplikationer av polycythemia vera

Det finns vissa fall av personer med polycythemia Vera som inte visar tecken och symtom, men vissa fall kan ge upphov till allvarligare problem:

1. Bildning av blodproppar

Ökningen i blodets tjocklek och den därmed minskade flödet och förändringen i antalet blodplättar kan orsaka bildning av blodproppar, vilket kan leda till hjärtattack, stroke, lungemboli eller trombos. Läs mer om hjärt-kärlsjukdom.

2. Splenomegali

Mjälten hjälper kroppen att bekämpa infektioner och hjälper till att eliminera skadade blodceller. Ökningen i antalet röda blodkroppar eller till och med andra blodkroppar gör att mjälten måste arbeta hårdare än normalt, vilket leder till en ökad storlek. Se mer om splenomegali.

3. Förekomst av andra sjukdomar

Även om det är sällsynt kan Polycythemia Vera ge upphov till andra allvarligare sjukdomar, såsom myelofibros, myelodysplastiskt syndrom eller akut leukemi. I vissa fall kan benmärgen också utveckla progressiv fibros och hypocellularitet.

Hur man förhindrar komplikationer

För att förhindra komplikationer, förutom att vi rekommenderas att följa behandlingen korrekt, är det också viktigt att anta en hälsosammare livsstil, utöva fysisk träning regelbundet, vilket förbättrar blodcirkulationen och minskar risken för blodproppar. Rökning bör också undvikas, eftersom det ökar risken för hjärtattack och stroke.

Dessutom bör huden behandlas väl för att minska klåda, ta ett bad med varmt vatten, använda en mild duschgel och en allergivänlig kräm och undvika extrema temperaturer, vilket kan förvärra blodcirkulationen. För detta bör man undvika solexponering under heta perioder av dagen och skydda kroppen från exponering för mycket kallt väder.

Möjliga orsaker

Polycythemia Vera uppstår när en JAK2-gen är muterad, vilket orsakar problem i produktionen av blodceller. Detta är en sällsynt sjukdom som förekommer hos cirka 2 av varje 100 000 personer, vanligtvis över 60 år.

Generellt reglerar den friska organismen produktionsmängden för var och en av de tre typerna av blodceller: röda, vita blodkroppar och blodplättar, men i Polycythemia Vera finns det en överproduktion av en eller flera typer av blodceller.

Hur behandlingen görs

Polycythemia vera är en kronisk sjukdom som inte kan botas och behandlingen består i att minska överskottet av blodceller, och i vissa fall kan minska risken för komplikationer:

Terapeutisk flebotomi: Denna teknik består av att tappa blod från venerna, vilket vanligtvis är det första behandlingsalternativet för personer med denna sjukdom. Denna procedur minskar antalet röda blodkroppar och minskar också blodvolymen.

Aspirin: Läkaren kan förskriva aspirin i en låg dos, mellan 100 och 150 mg, för att minska risken för blodproppar.

Läkemedel för att minska blodcellerna: Om flebotomi inte är tillräckligt för att behandlingen ska vara effektiv kan det vara nödvändigt att ta mediciner som:

• Hydroxyurea, vilket kan minska produktion av blodkroppar i benmärgen; Interferon alfa, som stimulerar immunförsvaret att kämpa mot överdriven blodcellsproduktion, för människor som inte svarar bra på hydroxyurea; Ruxolitinib, som hjälper immunsystemet att förstöra tumörceller och kan förbättra symtomen; Läkemedel för att minska klåda, såsom antihistaminer.

Om klia blir mycket allvarlig kan det vara nödvändigt med ultraviolett ljusterapi eller använda mediciner som paroxetin eller fluoxetin.