Hepatopulmonary syndrom kännetecknas av en utvidgning av artärerna och lungorna i lungorna som förekommer hos personer med högt blodtryck i portvaden i levern. På grund av förstärkningen av lungorna i lungorna ökar hjärtfrekvensen och orsakar att blodet som pumpas in i kroppen inte har tillräckligt med syre.
Behandlingen av detta syndrom består av syreterapi, minskning av trycket i portvenen och i mer allvarliga fall levertransplantation.
Vilka symtom
Symtomen som kan uppstå hos personer med detta syndrom är andnöd när man står eller sitter. Dessutom har de flesta personer med hepatopulmonary syndrom också symtom på kronisk leversjukdom, som kan variera, beroende på problemet som orsakar det.
Vad orsakar hepatopulmonary syndrom
Under normala förhållanden har endotelin 1 som produceras av levern funktionen att reglera pulmonell vaskulär ton och när den binder till receptorer som finns i vaskulär glatt muskelvävnad producerar endotelin 1 vasokonstriktion. Men när det binder till receptorer som finns i lungvaskulärt endotel producerar det vasodilatation på grund av syntesen av kväveoxid. Således balanserar endotelin 1 dess vasokonstriktor och vasodilatoreffekt och hjälper till att upprätthålla lungventilation inom normala parametrar.
När leverskada uppstår når endotelin emellertid lungcirkulationen och interagerar företrädesvis med lungvaskulär endotel, vilket främjar pulmonell vasodilatation. Vid cirrhos ökar dessutom nivåerna av tumörnekrosfaktor alfa, vilket bidrar till ackumulering av makrofager i lumen i lungkärlen som stimulerar produktionen av kväveoxid, vilket också utlöser pulmonell vasodilatation, vilket hindrar syresättningen av allt pumpat blod. till lungan.
Hur diagnosen ställs
Diagnosen består av en medicinsk utvärdering och tester såsom kontrastekokardiografi, nukleär lungscintigrafi, lungfunktionstester.
Dessutom kan läkaren också mäta mängden syre i blodet genom oximetri. Se vad oximetri är och hur det mäts.
Vad är behandlingen
Den huvudsakliga behandlingen av hepatopulmonary syndrom är administrering av extra syre för att lindra andnöd, men med tiden kan behovet av syretillskott öka.
För närvarande har inga farmakologiska ingrepp visats påtagligt förändra och förbättra arteriell syresättning. Således är levertransplantation det enda effektiva terapeutiska alternativet för att lösa detta problem.
