Trombotisk trombocytopenisk purpura, eller PTT, är en sällsynt men dödlig hematologisk sjukdom, som kännetecknas av bildandet av små tromber i blodkärlen och är vanligare hos personer mellan 20 och 40 år.
I PTT finns det en markant minskning av antalet blodplättar, förutom feber och i de flesta fall neurologiska nedsatthet på grund av förändring av blodflödet till hjärnan på grund av koagler.
Diagnosen av PTT ställs av hematologen eller allmänläkaren enligt symtomen och resultatet av fullständigt blodantal och blodsmetning och behandlingen måste påbörjas snart efter, eftersom sjukdomen är dödlig i cirka 95% när den inte behandlas.
Orsaker till PTT
Trombotisk trombocytopenisk purpura orsakas främst av bristen eller genetisk förändring av ett enzym, ADAMTS 13, som ansvarar för att göra molekylerna i von Willebrand-faktorn mindre, och gynna deras funktion. Von Willebrand-faktorn finns i blodplättar och ansvarar för att främja vidhäftning av blodplättar till endotelet, minska och stoppa blödning.
I avsaknad av ADAMTS 13-enzymet förblir således von Willebrand-faktormolekylerna stora och blodstagnationsprocessen försämras och det finns en större chans för bildning av koagel.
Således kan PTT ha ärftliga orsaker, som motsvarar ADAMTS 13-brist, eller förvärvats, vilket är de som leder till en minskning av antalet blodplättar, såsom användning av immunsuppressiva eller kemoterapeutiska eller antiplodtagande läkemedel, infektioner, näringsbrister eller autoimmuna sjukdomar, till exempel.
Huvudtecken och symtom
PTT visar vanligtvis ospecifika symtom, men det är vanligt att patienter med misstänkt PTT har minst 3 av följande egenskaper:
- Markerad trombocytemi; Hemolytisk anemi, eftersom de bildade tromberna gynnar lysering av röda blodkroppar; Feber; Trombos, som kan uppstå i olika organ i kroppen; Svår buksmärta på grund av tarmischemi; Nedsatt njurfunktion; Neurologisk försämring, som kan uppfattas av huvudvärk, mental förvirring, dåsighet och till och med koma.
Det är också vanligt att patienter med misstänkt PTT har symtom på trombocytopeni, såsom utseendet på röda eller lila fläckar på huden, blödande tandköttet eller näsan, liksom den svåra kontrollen av blödning från små sår. Känner till andra symtom på trombocytopeni.
Njur- och neurologiska störningar är de viktigaste komplikationerna av PTT och uppstår när små trombi hindrar blodflödet till både njurarna och hjärnan, vilket kan resultera i njursvikt och stroke. För att undvika komplikationer är det viktigt att så snart de första tecknen visas, en allmänläkare eller hematolog konsulteras för att ställa diagnosen och starta behandlingen.
Hur diagnosen ställs
Diagnosen av trombotisk trombocytopenisk purpura ställs baserat på de symtom som personen presenterar, utöver resultatet av det fullständiga blodantalet, i vilket en minskning av mängden trombocyter, kallad trombocytopeni, observeras, förutom att observeras i blodutstrykning av blodplättar, som är när trombocyter fastnar ihop, förutom schizocyter, som är fragment av röda blodkroppar, eftersom röda blodkroppar passerar genom blodkärl som blockeras av små kärl.
Andra tester kan också beställas för att hjälpa diagnosen PTT, såsom blödningstid, som ökar, och frånvaron eller minskningen av enzymet ADAMTS 13, som är en av orsakerna till bildandet av små trombi.
PTT-behandling
Behandling av trombotisk trombocytopenisk purpura bör påbörjas så snart som möjligt, eftersom det är dödligt i de flesta fall, eftersom de bildade tromberna kan hindra artärer som når hjärnan och minskar blodflödet till det området.
Behandlingen som normalt anges av hematologen är plasmaferes, som är en blodfiltreringsprocess där överskottet av antikroppar som kan orsakar denna sjukdom och överskottet av von Willebrand-faktor, utöver stödjande vård, såsom hemodialys, till exempel. exempel om det är nedsatt njurfunktion. Förstå hur plasmaferes görs.
Dessutom kan användning av kortikosteroider och immunsuppressiva läkemedel rekommenderas av läkaren för att bekämpa orsaken till PTT och undvika komplikationer.
